Ailesel akdeniz ateşi(FMF-Familial Mediterranean Fever) karın, akciğerler ve eklemlerde iltihapla seyreden bir hastalıktır.
Genellikle çocukluk çağında tanı konur. Tam tedavisi olmamakla birlikte belirti ve şikayetlerde ilaçlarla rahatlama sağlanabilir.

Sık görülen yerler ve Kalıtsal geçiş şekli:
Akdeniz bölgesinde yaşayan insanlarda daha sıktır (Araplar, Türkler, İtalyanlar, Yahudiler, Ermeniler vb.).
Kalıtsal geçişli bir hastalıktır. Otozomal resesif geçişlidir. Hastalık oluşması için anne ve babadan hastalıklı gen geçmesi gereklidir.

 

 

Tanı:
Genel fizik muayene ve aile hikayesi önemlidir.
Ataklar sırasında sedimentasyon ve beyaz kan hücrelerinde artış görülür.
Genetik test gerekir.Fakat genetik testler bazen yanlış sonuç verebilir. FMF hastalığında beyaz kan hücrelerinde bulunan ve beyaz kan hücrelerinin vücut boşluklarına geçişini engelleyen ''pirin'' adlı proteinin eksikliği söz konusudur.Kanda ataklar sırasında Amiloid A proteini bulunur. Bu protein organlarda birikerek organ hasarı yapar. Böbrek tutulumu olduğunda böbrek yetmezliği gelişebilir. Eklemelerde ağrı olur. Diz, ayak bileği ve kalça en sık tutulan eklemlerdir. Kadınlarda genital organların tutulumu olursa infertilite görülebilir.

 

Hastalarda ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, kas ağrıları görülebilir. Bir-üç gün arası süren ataklarla tekrarlar. Ataklar arasında hasta geyet normal bir yaşam sürer. Atakların gelme sıklığı haftada bir ya da aylarca sonra olabilir.

Eğer çocuğunuzda ateş, karın ağrısı ve eklemlerde ağrı varsa doktorunuza başvurmalısınız.

Tedavi:
Tam bir tedavisi yoktur.
Ataklarıın önlenmesinde ve tedavisinde kullanılan ilaçlar vardır.
1-Kolçisin: Atakların sıklığını azaltır. Vücudun iltihap yanıtını azaltır. Dozu hastaya göre ayarlanır. İshal, kaslarda güçsüzlük, ellerde ve ayaklarda uyuşma olası yan etkileridir. Kolçisin safrandan elde edilmektedir. Kolçisin ölümcül sekonder amiloidoz gellişimini engeller.
2-Kolçisin tedavisi yetersiz ise Rilonacept (Arcalyst) and Anakinra (Kineret) gibi iltihabi yanıtı azaltıcı ilaçlar kullanılabilir. Bazı ilaçlar henüz deneysel aşamadadır.

Yorum Yaz

Yorum Yapabilmek İçin Lütfen Üye Girişi Yapınız.