Guillian Barre Sendromu

Periferik sinir sisteminin akut başlangıçlı, bağışıklık sisteminin bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan (gevşek felç) hastalığıdır.
Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikulonöropati (AIDP) ile eş anlamlı kullanılmaktaysa da AMAN (Akut motor aksonal nöropati), AMSAN (Akut motor - duysal aksonal nöropati ), Miller Fisher sendromu gibi farklı formları vardır.
Yüz binde 1- 2 oranındadır, çocukluktan ileri yaşa kadar her yaşta görülür. Genellikle hastalığın başlangıcından 1- 4 hafta öncesinde, üst solunum yolu enfeksiyonu, gastroenterit gibi bir enfeksiyon, cerrahi girişim, aşılama, doğum öyküsü mevcuttur.
GBS hızla kol ve bacakların uç kısımlarında, oldukça simetrik uyuşmalar ile başlar. Bu duyusal belirtiler ile birlikte veya günler içinde oldukça simetrik kuvvetsizlik eklenir. Yüz felci, yutma ve solunum güçlükleri eşlik edebilir. Kol veya bacaklarda (birden fazla) ilerleyici kas kuvvetsizliği, muayenede reflekslerin alınamaması tanı için gereklidir. Hastalık hızla ilerleme gösterir ve olguların yarısında 2 hafta, %90’ında 4 haftada oluşabilecek maksimum etkilenmeye ulaşılır. Olguların yarısından fazlası yürüyemez hale gelir. Hastaneye yatırılan hastaların yaklaşık üçte biri solunum desteğine ihtiyaç duyar, yoğun bakım ünitelerinde takip edilir. Kalp aritmileri, ortostatik hipotansiyon, hipertansiyon krizleri gibi otonomik bulgular görülebilir. Olguların %50’si iz bırakmadan iyileşir. Ölüm veya ağır sekel oranı %6-17 arasındadır.
Tanıya yardımcı laboratuar yöntemleri beyin omurilik sıvısı (BOS) ve elektromiyografi (EMG) incelemeleridir. BOS’ta protein yüksek, hücre 10/mm3’dan azdır. EMG de sinir ileti hızı yavaşlamaları, ileti blokları gibi demiyelinizasyon bulguları izlenir. 
Hafif olgularda (yardımsız yürüyor, solunum sorunu olmayan) hastanede gözleme alınır ve destekleyici tedavi uygulanır. Plazma değişimi (PE) ve intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavileri desteksiz yürüyebilen hastalarda önerilmemektedir. Hafif olgular hastalığın erken döneminde ise PE veya IVIg olası endikasyonu söz konusudur.
Yutma güçlüğü, solunum bozukluğu olan, yardımsız yürüyemeyen hastalar hızla tedavi edilir. Hastalık başlangıcı PE’in en yararlı olduğu dönemdir, IVIG  tedavisi de, PE ile eşit düzeyde etkindir.
Solunum yetersizliği, otonomik tutulum, derin ven trombozu ve pulmoner emboli önlem ve tedavileri uygulanır.
Hastalığın seyrini etkileyen başlıca faktörler, yaşın 50’nin üzerinde olması, solunum desteği gereksinimi, tedavi başlandığı sırada kuvvet kaybının fazla olması, başlangıçta hızlı ilerlemen ve öncelik eden belirli enfeksiyonlardır.
PE ve IVIg düzelme sağlamakla birlikte bu tedavilerin kullanılması ile ölüm oranları (%5-15) değişmemiştir.

 

Yorum Yaz

Yorum Yapabilmek İçin Lütfen Üye Girişi Yapınız.

Forum Köşemiz