Spina Bifida

Nöral tüp defekti olarak adlandırılan bir grup hastalıktan birinin ismidir. Nöral tüp embryonik bir dokudur. Bu dokudan beyin, omurilik çevre dokular oluşur. Nöral tüp erken gebelikte oluşur ve implantasyondan sonra 28.güne kadar kapanır. Bu dönemde folik asit kullanımı oldukça önelidir.

Spina Bifida tipleri:
1-Spina bifida okkulta: Omurga kemiklerinde bir veya daha fazlasında açıklık olmasıdır. Sinirler etkilenmediğinden başka bir nörolojik bulgu yoktur. En hafif formudur.
Anormal saçlı deri, yağ depolanması, küçük bir doğum lekesi tek belirti olabilir. Pek çok çocuk bu açıklığın farkında bile olmayabilir. Genellikle başka nedenlerle yapılan incelemede ortaya çıkar.
2-Meningosel: Spinal kord çevresindeki koruyucu zarların açıklıktan dışarı çıkmasıdır. Bu zarlar sinirlere hasr vermeden alınabilir.
3-Meningomyelosel: En ciddi formudur. Bebeğin sırtında zarlar ve sinir dokularından oluşan bir kese vardır. Bu açıklık nedeniyle yaşamı tehdit eden enfeksiyonlara karşı hassasiyet oluşur. Kaslarda zayıflık, bağırsak ve mesane sorunları, ayaklarda deformiteler, sırtta deformiteler, kalça eklemlerinde uyumsuzluk sıktır.

Spina bifida hastalarında sıklıkla fiziksel ve mental bozukluklar görülür.

Tam olarak nedeni bilinmemektedir. Beyaz ırkta sıktır. Ailede spina bifida olan bir yakınının olması riski artırır. Folik asit eksikliği riski artırır. Valproik asit (antiepileptik) kullanımı riski artırabilir(Folik asit emilimini azaltır). Erken gebelikte ateş ya da vücut ısısını artıran diğer nedenler(sauna, sıcak küvet vb.) riski artırır. Diyabet ve annenin kilolu olması riski artırır.

Ayaklarda paralizi, mesane ve dışkılamada problemler, hidrosefali(beyinde sıvı birikmesi), menenjit, öğrenme güçlüğü sık görülür.

Tanı:
Gebelik döneminde yapılan tarama testlerinde risk artışı saptanabilir.Gebenin kanında AFP yüksekliği olması risk artışını gösterir.
Deneyimli kişilerce yapılan ultrason muayenesinde ultrasonda tesbit edilebilir.
Eğer kan AFP yüksek,ultrason normalse amniyosentez yapılarak alınan sıvıda AFP yüksekliğine bakılabilir.

Tedavi:
Spina bifida Okkültada tedaviye gerek yoktur.
Cerrahi tedavi: Meningosel ve meningomyelosel kusurlarının düzeltilmesinde gereklidir. Doğumdan sonra ilk 24-48 saat içinde operasyon yapılır. Hidrosefali gelişimini önlemek için şant gerekebilir.

Prenatal cerrahi yaklaşımlar halen araştırma aşamasındadır. Prenatal cerrahiş uygulanan hastalarda nörolojik hasar daha azdır.Fakat anne için riskli ve erken doğum riskini artırabilecek bir uygulamadır.

İlk cerrahi sonrası ayakların yürümeye hazırlanması için, bağırsakların dışkılamaya alışması ve mesane problemleri için eğitimlere başlanır. Cerrahi müdahele ile nörolojik bulgularda iyileşme olur. Spinal kordun skar dokusu ile bağlı olması(tethered spinal kord) pek çoğunda vardır. Cerrahi tedavi ile bu skar dokusu serbestleştirilir. Tedavi edilmediğinde bacak hareketleri, mesane ve bağırsak şikayetleri zamanla kötüleşir. Cerrahi yetersiz kas fonksiyonunu düzeltebilir ve bir miktar iyileşme sağlar.
Genellikle makat gelişinde ya da kese büyükse sezeryan doğum daha güvenlidir. Spina bifida hastalarında sezeryan doğum tedavinin bir parçası olabilir.

Spina bifida ve diğer anomalilerin(anensefali, yarık damak ve dudak, doğumsal kalp kusurları vb) önlenmesinde folik asit takviyesi gebe kalınmadan en az bir ay önce başlanır ve gebeliğin ilk üç ayında devam edilir .Önerilen günlük doz 400mcg dır. Kuru fasülye, turunçgiller, yumurta sarısı, brokoli, ıspanak gibi koyu yeşil yapraklı sebzelerde bulunur.
Daha önce spina bifida ya da diğer nöral tüp defekti olan bebek doğuran kadınlardasonraki gebeliklerinde gebe kalmadan önce alması gereken folik asit miktarı 4000mcg(4gram)’dır.

Yorum Yaz

Yorum Yapabilmek İçin Lütfen Üye Girişi Yapınız.

Forum Köşemiz